概述

• 脑积水是脑脊液形成、流动、吸收障碍导致脑室或蛛网膜下腔脑脊液过量聚积扩大的疾病
• 儿童脑积水发生率约3‰，单纯先天性脑积水0.9‰~1.5‰，伴显性脊柱裂者1.3‰~2.9‰
• 可致颅内压增高、神经功能损害、脑发育障碍、智力运动发育迟缓，需外科干预

外科治疗方式

• 解除梗阻病因的手术
  • 梗阻性脑积水伴明确梗阻病因者，首选手术清除梗阻病变
  • 严重颅高压患儿术前可先行脑室外引流或脑室镜下第三脑室底造口术（ETV）暂时降颅压，为后续手术争取时间
• 脑脊液分流手术
  • 脑室-腹腔分流术
    • 目前最常用分流术式，适用于交通性脑积水、部分无法解除梗阻的梗阻性脑积水患儿
    • 近期风险为感染、出血，远期风险为分流管滑脱/断裂、裂隙脑室综合征（SVS）
  • ETV
    • 是儿童梗阻性脑积水常用术式，无需植入物，微创安全，符合生理性脑脊液循环，可同时处理脑室内囊肿、出血等病变
    • 并发症包括脑室内出血、硬膜下积液、皮下积液、脑脊液漏、一过性癫痫、穹窿挫伤、造瘘口闭合等
    • 造瘘口确切但术后脑积水无缓解者，提示可能存在脑脊液吸收障碍，需再行脑室-腹腔分流术
  • 脑室-矢状窦分流术
    • 脑脊液动力学接近生理环境，无需颅外脑脊液接收部位，可避免相关部位并发症
    • 手术风险包括静脉窦血栓形成、空气栓塞、出血，分流管静脉窦段血栓可导致分流失败
    • 为无法行脑室-腹腔分流术时的替代选择
• 减少脑脊液分泌手术
• 手术方案选择原则
  • 需结合脑积水病因、脑脊液循环障碍部位、既往分流手术史、脑脊液容受部位评估、患儿年龄等因素综合决定
  • 非肿瘤占位所致脑积水
    • 交通性脑积水首选脑室-腹腔分流术，少数情况ETV也可有效；脑室-腹腔分流术失败时可考虑脑室-矢状窦分流术、脑室-胸腔分流术或脑室-心房分流术
    • 梗阻性脑积水需考虑年龄因素，小于2岁尤其是小于6个月的婴儿ETV失败率高，6个月以下患儿失败率为6个月以上患儿的5倍
  • 脑室-腹腔分流术分流阀压力选择
    • 参考年龄：<1岁选择810cmH₂O，113岁选择1012cmH₂O，1418岁选择8~18cmH₂O
    • 同时需结合患儿日常活动度、脑室扩大程度、颅内压力测量值综合调整；脑室显著扩大、脑皮质菲薄患儿需增加2~4cmH₂O甚至更高压力，避免术后脑皮质塌陷
    • 术后每隔2~3个月随访并行影像检查，根据脑室变化调整压力

脑室-腹腔分流术相关并发症处理

• 分流系统阻塞
  • 可发生于脑室端、分流阀、腹腔端，多在术后2年内发生，发生率可达40%
  • 临床表现多为颅内高压、头围增大，进展缓慢，部分患儿可急性起病出现显著颅内高压症状
  • 可通过按压分流阀自查、储液囊穿刺测压、脑脊液检查、腹部超声、腹部X线平片协助诊断
  • 明确梗阻部位且排除感染后可行手术探查解除梗阻，必要时部分或全部更换分流管
• 脑脊液引流过度相关并发症
  • 裂隙脑室综合征（SVS）
    • 因长期过度引流、脑组织顺应性降低、脑室缩小闭塞所致，3岁内接受分流手术患儿更易出现，多在术后数年发生
    • 典型表现为反复发作剧烈头痛、躁动，分流泵回弹缓慢，甘露醇可部分缓解，腰椎穿刺测压增高，影像学提示脑室呈裂隙状，症状可呈间歇性缓解
    • 无症状的影像学裂隙脑室不能诊断SVS
    • 处理：换用高压力抗虹吸或可调压分流管，逐步升高分流泵压力；症状无缓解可再次放置分流管、安装可调压重力阀、行腰大池腹腔分流术或蛛网膜下腔-腹腔分流术；部分婴儿期脑出血后脑积水、脑肿瘤术后分流患儿可直接拔除分流管
  • 颅内低压综合征
    • 表现为体位相关性头痛，坐位/站立时加重、平卧后缓解，无SVS间歇性缓解表现，脑室无明显裂隙样缩小，仅颅内压降低
    • 症状严重者更换高压力分流阀或可调压分流管
  • 颅内血肿和硬膜下积液
    • 好发于重度脑积水、脑室显著扩大患儿，因过度引流导致桥静脉断裂或蛛网膜撕裂所致
    • 少量积液/血肿可观察，或调高分流阀阻力、更换高压力分流阀；积液/血肿量多、调整压力无效时可行外引流手术
  • 继发性颅缝早闭
    • 术后数年可出现颅缝早闭、颅骨增厚、颅骨畸形，可继发颅内压增高、慢性小脑扁桃体下疝
    • 症状严重者可行颅骨扩大成形术、后颅窝减压术、颞肌下去骨瓣减压术
• 分流术后感染
  • 术后2个月为高发期，多为金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌感染，发生率可达20%，是分流失败的主要原因之一
  • 临床表现包括分流管走行区皮肤红肿触痛、腹部脑脊液积聚、腹腔包裹性囊肿、脑室扩大，严重者出现发热、嗜睡、呕吐、囟门饱满、腹痛腹胀、分流阻塞，少数以急腹症就诊
  • 风险因素包括低龄、合并其他部位感染、切口愈合不良、脑脊液漏、手术时间过长、分流方式不当、分流管反复调整
  • 预防：术前使用抗生素、选用含抗生素的分流管，控制相关风险因素
  • 处理：确诊后需拔除分流管并行脑室外引流，或旷置分流管腹腔端外引流脑脊液，配合敏感抗生素治疗，待脑脊液细菌培养阴性后再行分流手术
  • 抗感染治疗根据药敏结果选择，葡萄球菌感染可选用万古霉素，重症可同时脑室内给药；利奈唑胺血脑屏障通透性好、副作用小；利福平可用于表皮葡萄球菌感染、结核性脑膜炎
• 腹腔少见并发症
  • 包括肠梗阻、腹水、内脏穿孔、腹股沟疝、鞘膜积液，少见分流管腹腔端脱出、疝入阴囊等
  • 根据并发症类型对症处理，调整、更换或拔除分流管，改用其他分流方案